卡尔曼氏综合症面相 卡尔曼综合征怎么确诊

“老K是对卡尔曼氏综合征患者的一种代称。”民间流传这种病的患者是“无性人”几乎没有性欲也没有性能力。就连百科也曾出现“宦者状”这种偏见字眼。潘龙飞十分反感他不仅手动，卡尔曼氏综合征是由于下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)分泌障碍导致的伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症。是一种罕见的遗传性疾病。本病好发于青春期男性远多于女性，卡尔曼氏综合征患者往往还患有骨骺闭合延迟导致的骨质疏松以及。希望《卡尔曼氏综合症面相》一文对您能有所帮助！

我十七岁男孩,为什么我的体毛很多,但不长

体毛多代表雄性激素高，这是谣传的。实际上体毛多少跟雄性激素高低没有联系，而是皮肤毛囊对雄性激素敏感，这意味着，你的雄性激素偏低也有可能体毛旺盛；而有的人雄性激素再高，体毛也是特别少。
至于声音像女孩子，也有可能是天生的。
判断雄性激素高低最主要是性欲怎么样，如果你觉得性欲还不错，身体有力气，那说明雄性激素是正常的，至少不会偏低。

卡尔曼综合征治疗的几率有多大

得卡尔曼氏病并不可怕，此病患者即使延迟了发育段的青春期仍可通过现今治疗手段很有可能恢复未发育的生理特征，找回正常的生理功能。男女都可得这种病，但患病几率极少且男性多于女性。男性发病率在1/10000左右，女性发病率在1/50000左右。人类胚胎发育的过程中，鼻腔内的嗅神经将嗅觉传递到下丘脑及脑的其他部位。嗅神经在胚胎发育的第25天左右完成。发生于鼻腔内的GnRH细胞在胚胎发育的过程中沿着嗅神经上行到下丘脑，停止于下丘脑的弓形核。在那里GnRH神经原分泌GnRH（促性腺激素释放激素），刺激垂体分泌LH（促黄体生成激素）和FSH（卵泡刺激素）。后二者刺激性腺产生睾酮（女性为雌激素）和精子（女性为卵子）生成。当嗅神经发育不全或不能到达下丘脑时，GnRH神经原也就不能到达下丘脑，从而不能在正常的部位分泌GnRH。因此影响了生殖生理功能并与嗅觉失灵并存。
头颈部：颅部中轴异常 　　眼睛：眼距过窄(Hypotelorism) 　　嘴与口腔：高弓颚(Highly arched palate)与唇颚裂。 　　胸腔：男性女乳症(Gynecomastia) 　　手部与足部：弓形足(Pes cavus) 　　皮肤：鱼鳞癣(Ichthyosis) 　　神经系统：嗅球发育不全， 运动癫痫， 脑部共济失调以及痉挛性?痹(spastic paraplegia)。 　　心脏血管系统：右心室双重出口(Double outlet right ventricle)，右侧主动脉弓(right aortic arch)，大血管转位 (malposition of the great vessels)，肺动脉发育不全 (hypoplastic pulmonary artery)， 心室中隔缺损(ventricular septal defect)， 心房中隔缺损(atrial septal defect)。 　　泌尿生殖系统：肾脏发育不全(kidney aplasia)与(hypogonadism)以及阴茎较小，所以青春期会延迟，睾丸萎缩(testicular atrophy)与隐睾(cryptorchidism)；女性青春期也会延迟，如原发性无月经症(primary amenorrhea)与缺乏第二性徵(乳房发育缓慢)。 　　内分泌系统：下视丘及脑下垂体功能低下(Hypothalamo-pituitary hypofunction)且伴随有下视丘分泌的性释素 (gonadotropin-releasing hormone)分泌减少。 　　生长发育：性成熟迟缓与智力迟缓。行为与表现：80%患者有嗅觉缺失症(Anosmia)，耳聋，色盲以及联带运动(synkinesia)。 　　其他特徵： 遗传性生殖腺发育不全的男性(Eunuchoid)
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有可能是患了卡尔曼氏综合症。
可以上网或看书查查相关资料。
卡尔曼氏综合症指的是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素性性腺功能减退症，是一种具有临床及遗传异质性的疾病，遗传方式主要有三种：x连锁隐性遗传，常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传，卡尔曼氏综合症常见的临床表现有：
第一、性腺功能减退，多数的男性患者下部量大于上部量，外生殖器幼稚状态，阴茎短小，睾丸小，或者隐睾。女性患者内外生殖器发育不良，青春期无乳房发育，无腋毛，阴毛生长，无月经来潮。
第二、嗅觉缺失或减退，患者可以表现为完全性的嗅觉缺失，或者不能辨别香臭。
第三、相关躯体异常表现，卡尔曼氏综合症除了嗅觉缺失，可以伴有各种各样的躯体异常，包括面中线发育缺陷，神经系统可以见到感觉性听力下降，眼球运动异常以及小脑共济失调。

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得卡尔曼氏病并不可怕，此病患者即使延迟了发育段的青春期仍可通过现今治疗手段很有可能恢复未发育的生理特征，找回正常的生理功能。男女都可得这种病，但患病几率极少且男性多于女性。男性发病率在1/10000左右，女性发病率在1/50000左右。人类胚胎发育的过程中，鼻腔内的嗅神经将嗅觉传递到下丘脑及脑的其他部位。嗅神经在胚胎发育的第25天左右完成。发生于鼻腔内的GnRH细胞在胚胎发育的过程中沿着嗅神经上行到下丘脑，停止于下丘脑的弓形核。在那里GnRH神经原分泌GnRH（促性腺激素释放激素），刺激垂体分泌LH（促黄体生成激素）和FSH（卵泡刺激素）。后二者刺激性腺产生睾酮（女性为雌激素）和精子（女性为卵子）生成。当嗅神经发育不全或不能到达下丘脑时，GnRH神经原也就不能到达下丘脑，从而不能在正常的部位分泌GnRH。因此影响了生殖生理功能并与嗅觉失灵并存。
头颈部：颅部中轴异常 　　眼睛：眼距过窄(Hypotelorism) 　　嘴与口腔：高弓颚(Highly arched palate)与唇颚裂。 　　胸腔：男性女乳症(Gynecomastia) 　　手部与足部：弓形足(Pes cavus) 　　皮肤：鱼鳞癣(Ichthyosis) 　　神经系统：嗅球发育不全， 运动癫痫， 脑部共济失调以及痉挛性?痹(spastic paraplegia)。 　　心脏血管系统：右心室双重出口(Double outlet right ventricle)，右侧主动脉弓(right aortic arch)，大血管转位 (malposition of the great vessels)，肺动脉发育不全 (hypoplastic pulmonary artery)， 心室中隔缺损(ventricular septal defect)， 心房中隔缺损(atrial septal defect)。 　　泌尿生殖系统：肾脏发育不全(kidney aplasia)与(hypogonadism)以及阴茎较小，所以青春期会延迟，睾丸萎缩(testicular atrophy)与隐睾(cryptorchidism)；女性青春期也会延迟，如原发性无月经症(primary amenorrhea)与缺乏第二性徵(乳房发育缓慢)。 　　内分泌系统：下视丘及脑下垂体功能低下(Hypothalamo-pituitary hypofunction)且伴随有下视丘分泌的性释素 (gonadotropin-releasing hormone)分泌减少。 　　生长发育：性成熟迟缓与智力迟缓。行为与表现：80%患者有嗅觉缺失症(Anosmia)，耳聋，色盲以及联带运动(synkinesia)。 　　其他特徵： 遗传性生殖腺发育不全的男性(Eunuchoid)
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第一、性腺功能减退，多数的男性患者下部量大于上部量，外生殖器幼稚状态，阴茎短小，睾丸小，或者隐睾。女性患者内外生殖器发育不良，青春期无乳房发育，无腋毛，阴毛生长，无月经来潮。
第二、嗅觉缺失或减退，患者可以表现为完全性的嗅觉缺失，或者不能辨别香臭。
第三、相关躯体异常表现，卡尔曼氏综合症除了嗅觉缺失，可以伴有各种各样的躯体异常，包括面中线发育缺陷，神经系统可以见到感觉性听力下降，眼球运动异常以及小脑共济失调。

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第三、相关躯体异常表现，卡尔曼氏综合症除了嗅觉缺失，可以伴有各种各样的躯体异常，包括面中线发育缺陷，神经系统可以见到感觉性听力下降，眼球运动异常以及小脑共济失调。